Venirea pe lume a unui copil este o bucurie imensa pentru familie, venirea pe lume a unui copil PKU trebuie tratata natural, cu dragoste nemarginita si oferirea cadrului firesc de dezvoltare din toate punctele de vedere.

Este de retinut faptul ca dieta specifica PKU trebuie urmata TOATA VIATA. Daca tratamentul dietetic este instituit precoce – in primele zile de viata, urmat continuu si corect, bolnavul PKU va avea o dezvoltare normala.

In cazul implementarii tardive a dietei, evolutia bolii este oprita, iar tulburarile de comporament sunt net ameliorate. Aflarea diagnosticului PKU poate constitui un soc pentru familie, medicul trebuie sa explice parintilor ca din acest moment, intrega familie va avea responsabilitate maxima in dezvoltarea copilului PKU. Familia trebuie sa inteleaga ca DIETA SPECIFICA PKU ESTE TRATAMENTUL PROPRIU-ZIS AL BOLII. Acest fapt nu trebuie sa constituie o tragedie si nu trebuie ascuns! DIETA PKU NU ESTE MAI TRAUMATIZANTA DECAT ALTE DIETE.

Dificultatile alimentare trebuie inlaturate in primul rand printr-o instruire corecta a mamei. Aplicarea in practica a dietei restrictive in fenilalanina si proteine se bazeaza pe tabele in care sunt precizate la 100g aliment – continutul in mg fenilalanina, g proteine, g glucide, g lipide, kj, kcal calorii. Aceste tabele usureaza intocmirea regimului alimentar PKU, iar prezentarea unor exemple – cu variatii in functie de toleranta individuala la fenilalanina este necesara pentru ca familia sa inteleaga principiul dietetic PKU.

Tratamentul dietetic trebuie initiat si coordonat cu profesionalism, dieta trebuie să fie echilibrata din punct de vedere nutritional.

Dieta nu este greu de inteles dupa ce au fost insusite principiile de baza: consumul de fructe si legume conform continutului in fenilalanina, calcularea in functie de varsta si kg a substituentului proteic, aportul de alimente-medicament hipoprotidice.  Un rol cheie il are dieteticianul, nutritionistul specializat in fenilcetonurie.

Scopul tratamentului este mentinerea in valori normale a fenilalaninei in sange, in functie de varsta, intre 2-6 mg/dl. Cantitatea de fenilalanina permisa in dieta astfel incat valorile fenilalaninei sangvine sa fie cele de mai sus, reprezinta toleranta la fenilalanina, aceasta se stabileste de catre medic in urma analizelor efectuate constant la intervale regulate de timp in functie de varsta. Fiecare copil are o anumita toleranta la fenilalanina si implicit la proteinele din alimente.

Pentru a avea siguranta ca acest necesar de phe si proteine nu este prea mare sau prea mic, ALIMENTELE TREBUIE CANTARITE.

In bucataria fiecarei familii cu copil PKU trebuie sa existe OBLIGATORIU un cantar electronic de capacitate 5 kg si gradatie de 1 gram, un pahar gradat si CAIETUL DE MENIURI in care se va  nota ce mananca copilul în fiecare zi. Cand parintii se prezinta cu copilul la controalele medicale periodice caietul de meniuri nu trebuie sa lipseasca. Mai trebuie sa fie notat in acest caiet, pe langa calculul zilnic al alimentelor si cantitatea de substituent proteic indicata conform varstei, observatiile parintilor legate de starea de sanatate a copilului de la precedentul control medical pana la cel actual.

Mesele pe zi sunt in numar de patru:

1. Micul Dejun
2. Masa de amiaza  – pranzul
3. Gustarea
4. Cina

In functie de toleranta individuala la fenilalanina se va intocmi planul dietetic.

Alimentele-medicament specifice PKU permit copilului o alimentatie apropiata de cea normala, ele se gasesc pe piata sub forma de faina, paste fainoase – spaghete, taietei, biscuiti, napolitane, fursecuri, bomboane, supe instant, pireuri, saleuri, grisine, lapte pt. micul dejun, cereale, prajituri. Aceste alimente contin mai puțin de 1 g proteine /100 g, astfel ca aportul de fenilalanina este neglijabil. Ele sunt folosite in cantitati mai mari la bolnavii PKU cu toleranta scazuta la fenilalanina.

Legumele si fructele prezentate in tabele permit in functie de imaginatia mamei, o abordare complexa a meniurilor zilnice. Trebuie evitata repetarea unor retete standard, dieta cat mai diversa si asemanatoare cu cea a unui copil sanatos duce la o acceptare mai buna din partea bolnavului PKU.

Substituentul proteic – amestec de aminoacizi cu continut zero in fenilalanina si continut variabil in proteine, imbogatit cu vitamine, minerale si oligoelemente are importanta majora in dezvoltarea bolnavului PKU.

Numai printr-o dieta corecta si continua poate fi stopata evolutia bolii cu efecte devastatoare asupra organismului.